多系统变性-帕金森综合征叠加

       ①多系统萎缩（MSA）病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感。包括：a。纹状体黑质变性（SND）：中老年发病，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状，b.Shy—Drager综合征（SDS）：自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等，左旋多巴无效；c。橄榄体一脑桥一小脑萎缩（OPCA）：小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。

       ②进行性核上性麻痹（PSP）表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，震颤不明显；常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征，对左旋多巴反应差。

       ③皮质基底节变性（CBD）除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。

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